DISPLASIA CORTICAL FOCAL FRONTAL DERECHA (2010/11/17)

Salomon Florez Jimenez

Residente Neurocirugia U de A

salomonflorezjimenez@gmail.com

Enviado por: Dr. Jorge Mario Velez

Revisado por: Dr. Jorge Mario Velez

Abstract

Presentamos el caso de una niña de 8 años con epilepsia focal sintomática de inicio reciente refractaria a la medicacion anticonvulsiva, en la cual se encuentra una lesion frontal derecha pero existen ciertas incongruencias con el EEG inicial por lo cual se decide realizar cirugia de epilepsia en 2 tiempos incluyendo colocación de una grilla con electrodos subdurales para determinar lateralidad y area epileptogena primaria y en segunda instancia realizar la cortisectomia respectiva del foco displasico cortical. Se realiza ademas una revisión de las características imagenológicas de las displasias corticales focales y de la utilidad e indicacion de la cx de epilepsia en 2 tiempos.

Keywords

Brain pet Epilepsy surgery Focal cortical dysplasia Malformation of cortical development Mild malformation of cortical development Refractory epilepsy Taylor


Publication Date: 2013-05-26

Historia

Paciente femenina de 8 años con epilepsia focal sintomática que inicio con crisis diarias hasta 2-3 episodios en el dia desde hace un año, a la cual se le realizaron estudios de neuroimagen encontrando lesion displasica cortical frontal tipo Taylor IIb derecha, no se logro control adecuado con anticonvulsivantes, al examen físico sin alteración neurológica alguna.

Se inicio el resto de estudios para considerar beneficios de cirugía de epilepsia.

Hallazgos

Se informa incluso el reporte de RNM funcional.

Lateralización del lenguaje. Pacientes de 8 años con posible programacion para cirugia de epilepsia. Tambien se desea evaluar Ia representacion motora cortical en ambos hemisferios.

Tecnica: Se adquirieron imagenes volumetricas en gradiente eco T1 y cortes multiplanares de Turbo T2 sobre el craneo, tambien imagenes en inversión recuperación sobre lóbulos temporales y frontales asi como secuencias axiales FLAIR.

Se realizaron adquisiciones dinamicas eco-planares sensibles al efecto BOLD durante estimulos motor/somatosensorial ortogonal de manos, y motor/somatosensorial ortogonal de pie, escucha de cuento por parte de Ia Madre y escucha de palabras. Los estímulos fueron presentados mediante instrucciones auditivas.

Se realizaron adquisiciones de difusión anisotrópica DTI en 16 direcciones, generandose mapas de anisotropia fraccional y reconstrucciones tridimensionales de los principales tractos de sustancia blanca.

Hallazgos:

REPORTE NEURO-ANATÓMICO

Las imagenes anatómicas de alta resolución incluyendo reconstrucciones con buena diferenciación corticosubcortical demuestran una zona cortical anormal en el giro frontal medio derecho inmediatamente anterior al giro precentral lo cual es compatible con una zona de displasia cortical tipo Taylor. Adicionalmente hay una pequeña estructura hipointensa, probablemente quistica de aproximadamente 5 mm que hace mas fácil Ia localización de Ia región displásica

El sistema ventricular es normal.

En las secuencias de T2 y FLAIR se observa hiperintensidad corticosubcorti- cal y alteración de Ia morfología del giro frontal medio derecho también indicando Ia zona displásica corticosubcortical previamente descrita.

Tractografia-DTI: Los mapas de Anisotropia Fraccional codificados en color muestran los tractos de sustancia blanca con características y curso normales.

Conclusión:

La neuro anatomía volumétrica confirma Ia región corticosubcortical displásica en el giro frontal medio derecho. Se detectan dos pequeñas estructuras probablemente quísticas corticosubcorticales en esta topografía que hace mas fácil Ia localización de Ia región anormal. La evaluación del resto de Ia corteza cerebral incluyendo el estudio detallado de los lóbulos temporales e hipocampos no muestra otras alteraciones morfológicas.

Activaciones principalmente en el Area de Brodmann 4a para las activaciones motor/somatosensorial de manos y pies. La activación sensorio-motora de mano derecha se encuentra en localización usual, en el giro inmediatamente posterior a Ia lesión. Los paradigmas de lenguaje presentan activación de las áreas de procesamiento inicial de lenguaje en el giro temporal y opercularis/triangular (Broca) , hay activación de áreas de compresión de lenguaje (Wernicke) del mismo hemisferio.

Tractos de sustancia blanca con caracteristicas y configuraci6n normales.

Diagnostico

DISPLASIA CORTICAL FRONTAL TIPO TAYLOR IIB DERECHA.

EPILEPSIA FOCAL SINTOMATICA REFRACTARIA A LOS ANTICONVULSIVANTES.

Discusion

La displasia cortical focal(DCF) es un grupo heterogéneo de lesiones caracterizada por la presencia de neuronas y células gliales anormales dentro de una region localizada en la corteza cerebral. Los pacientes suelen presentar convulsiones intratables. La DCF abarca un espectro de malformaciones que van desde formas leves de alteración cortical sin anormalidad celular hasta formas graves con marcada delaminacion cortical , células grandes extrañas y astrocitosis de la corteza cerebral. La DCF Taylor se caracteriza por la desorganización citoarquitectural de la corteza provocada por las grandes neuronas, desorientación y por la presencia de células globo en la materia blanca subcortical y la corteza. Las neuronas corticales se incrementan en número y distribución anormal, las células en globo muestran características de neuronas y astrocitos. La DCF se presenta como un área localizada de engrosamiento corticosubcortical. Hay macrogiria y ensanchamiento anormal o surcos profundos, las lineas subcorticales tienen una forma lineal, curvilíneo, radial, o en forma de embudo de intensidad de señal anormal que se extiende desde la unión corticosubcortical a la margen superolateral del ventrículo lateral. Estos focos muestran baja intensidad de señal en T1 y alta señal intensidad en imágenes potenciadas en T2. Estas se deben diferenciar de los gliomas. Una ubicación frontal esta a favor de la DCF, mientras que una ubicación temporal es sugestiva de neoplasia. Alta intensidad de señal en imágenes potenciadas en T2 es menos clara en la DCF que en los tumores debido a que la lesion principal de la displasia cortical se encuentra dentro de la materia gris e infrecuentemente asociada a edema o gliosis. Los gliomas están asociados a algún grado de efecto de masa y pueden mostrar realce después de la inyección de contraste.

CLASIFICACION DE LAS DCF:

Displasia cortical focal (DCF) tipo I: Las DCF tipo I se clasifican en dos grupos: DCF Tipo IA que presenta alteraciones aisladas de arquitectura aisladas y DCF tipo IB que corresponden a la alteración de la arquitectura y la presencia de células gigantes o inmaduras, pero sin presencia de células dismórficas. Clínicamente los pacientes pueden desarrollar epilepsia, alteraciones del aprendizaje u otros trastornos cognitivos. Sin embargo, las DCF tipo I pueden ser también clínicamente silentes. Un estudio demuestra la presencia de una DCF tipo I en cerca del 1,7% de los cerebros sanos. Imaginológicamente presentan alteraciones leves o en algunas oportunidades pueden ser totalmente invisibles en las imágenes de RM. Se localizan más frecuentemente a nivel temporal en pacientes adultos y frecuentemente con RM negativas.

Displasia cortical tipo II o de Taylor: Las DCF tipo II se caracterizan por la presencia de células verdaderamente anormales, groseramente dismórficas y que producen inhibición o excitación de la neurotransmisión por lo que tienen un alto grado de epileptogenicidad intrínseca. Las áreas con características de DCF tipo II se consideran más epileptógenas que las de DCF tipo I. Los pacientes con DCF tipo II se presentan a menor edad con mayor frecuencia de crisis que los pacientes con DCF tipo I, de hecho, se han asociado más a la presencia de epilepsia refractaria, como sucede en nuestro caso en una niña de 8 años y con crisis refractarias a multiples anticonvulisvantes. Su etiología se debería a una alteración de la diferenciación, tanto de las neuronas como las células guales, asociada a un trastorno de los eventos migratorios posteriores. Histológicamente se caracterizan por alteración de la citoarquitectura normal de la corteza, causada por células bizarras grandes y desorientadas. Se observa además un aumento del número de células que se distribuyen anormalmente. Se han descrito dos subtipos de DCF tipo II o tipo Taylor, las DCF tipo II A que presentan anormalidad de la arquitectura y neuronas dismórficas pero sin células balonadas y las tipo II B que presentan además células balonadas como reporto la patologia de este caso. Se ha demostrado que el área con células balonadas es menos epileptógena que las áreas displásicas adyacentes. Imaginológicamente estas lesiones se identifican como lesiones focales en la RM y pueden presentarse como un engrasamiento cortical focal, borrosidad de la unión de la sustancia gris y la sustancia blanca, aumento de la señal de la corteza en imágenes potenciadas en T2 o FLAIR y señal anormal de la sustancia blanca que se extiende desde la corteza a la superficie ventricular (displasia trans-manto). Se localizan frecuentemente en situación extratemporal. Son relativamente bien definidas por lo que son susceptibles de ser corregidas quirúrgicamente.

En alrededor del 20% de los pacientes que padecen epilepsia refractaria no se logra la congruencia necesaria entre la clínica, la neurorradiología y los estudios neurofisiológicos no invasivos como para plantear su tratamiento quirúrgico. Es en éstos donde el implante de electrodos intracraneanos puede ayudar a localizar el área epileptogénica primaria (AEP) y de esta forma dar sustento a la indicación de la cirugía apropiada para cada caso.

La utilización de electrodos intracraneanos para la selección de candidatos para cirugía de la epilepsia es un método universalmente aceptado para determinar lateralidad, localización del AEP, su relación con áreas elocuentes y propagación de la descarga

En nuestro caso se redujo la medicación anticomicial en forma paulatina desde 1 semanas previas al procedimiento, para favorecer la aparición de las crisis convulsivas durante el tiempo que los electrodos estuvieron implantados.

Debemos recordar que el tratamiento tardío de los epilépticos refractarios implica con frecuencia severo deterioro en la esfera cognitiva, conductual y social. Asimismo deben tenerse presentes los efectos adversos de la medicación, a lo que debe agregarse el alto índice de accidentes y de muerte súbita que padece esta población. Por ese motivo, frente al diagnóstico de refractariedad, los pacientes deben estudiarse con la intención de poder ofrecerles el tratamiento quirúrgico de la enfermedad que padecen.

La cirugía en 2 tiempos con colocación de electrodos intracraneales es extremadamente útil cuando los estudios clínicos, imágenes y video- telemetría son incongruentes, impidiendo definir el área epileptogénica primaria, su extensión, propagación de las descargas y su relación con áreas elocuentes (motora/lenguaje).

References

  1. C.A Petre1, H. Blas Pomata, CIRUGÍA EN DOS TIEMPOS EN EPILEPSIA REFRACTRIA UTILIDAD DE LOS ELECTRODOS INTRACRANEANOS CRÓNICOS EXPERIENCIA EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA Y ADULTA, REVISTA ARGENTINA DE NCX
  2. A.A.K. Abdel Razek, A.Y. Kandell, L.G. Elsorogy, A. Elmongy, A.A. Basett, Disorders of Cortical Formation: MR Imaging Features , AJNR 2009
  3. M. Gálvez, G. Rojas, J. Cordovez, D. Ladrón de Guevara, M. Campos, I. López, DISPLASIAS CORTICALES COMO CAUSA DE EPILEPSIA Y SUS REPRESENTACIONES EN LAS IMÁGENES, Rev Chil Radiol 2009; 15 Supl (1):s25-s38.

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